Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

Бесплатно!

Реферат

на тему “Гемолитическая болезнь плода и новорожденного”

Введение

Иммунологические взаимоотношения матери и плода формируются в рамках единой функциональной системы, где системообразующим фактором является оптимальное развитие зародыша. Нарушение целостности иммунобиологических взаимосвязей в системе мать-плацента-плод является ведущим звеном патогенеза различных форм патологии матери и плода, определяет течение перинатального периода. В настоящее время иммунологические взаимоотношения матери и плода являются предметом изучения физиологов, иммунологов, перинатологов, акушеров-гинекологов. В связи с этим одной из актуальных проблем иммунизации матери к антигенам системы резус плода является гемолитическая болезнь плода (ГБП) и новорожденного (ГБН). В популяции встречаемость резус-несовместимых браков составляет 14%, резус-несовместимость в системе мать-плод – 10%, которая предполагает иммунизацию беременной женщины эритроцитарными фетальными антигенами и реализацию её в гемолитическую болезнь плода и новорожденного. Несмотря на то, что патогенез заболевания трактуется с позиции агрессии антител матери против эритроцитов плода, в диагностике не учитывается иммунологическая реактивность плода и новорожденного, нет достаточных сведений о напряженности клеточного иммунитета организма резус-отрицательной матери при иммуноконфликтной беременности. С внедрением в клиническую практику профилактики гемолитической болезни по резус-фактору антирезус-D-иммуноглобулином человека риск ее развития уменьшился, но остаётся высоким число резус-отрицательных пациенток, которым не разрешено проведение такой  иммунопрофилактики, либо она является неэффективной .

В связи с этим индивидуальная тактика и клиническая эффективность ведения беременных при  резус-D-сенсибилизации зависит от точности пренатальной диагностики гемолитического поражения плода и прогнозирования степени тяжести этого заболевания у новорожденного. Необходимость совершенствования способов диагностики гемолитической болезни определяют актуальность исследований иммунных реакций беременных и формирование пре- и постнатальных диагностических и прогностических критериев патологического процесса. Учитывая   большое количество методов, позволяющих изучить in vitro различные функции лимфоидных клеток, было решено провести оценку уровня пролиферативной активности лимфоцитов резус-отрицательных женщин в присутствии аллогенных лимфоцитов генетического отца будущего ребенка с помощью реакции бласттрансформации лимфоцитов (РБТЛ).

Гемолитической болезню новорожденных (ГБН) – (греч. haima кровь + lytikos способный разрушать; синоним: эритробластоз плода и новорожденного, гемолитическая болезнь новорожденных)  называется заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным антигенам.

Классификация ГБН:

1. Время возникновения:

а) врожденная;
б) постнатапьная.
2. По этиологии:
а) НП-конфликт;
б) АВО-несовместимость;
в) редкостные факторы.

3. Клиническая форма:

а) отечная;
б) желтушная;
в) анемичная.
4. Степень тяжести:
а) легкая (без ОЗПК);
б) среднетяжелая (1 ОЗПК);
в) тяжелая (2 и более ОЗПК).

5. По течению:

а) острое (несколько часов, проникновение антител к плоду интранатально);
б) подострое (1-3 дня, проникновение антител к плоду перед родами);
в) субхроническое (врожденная, внутриутробно, задолго до родов).
6. Осложнения: анемия, билирубиновая енцефалопатия, токсический гепатит, синдром сгущения желчи, геморрагический синдром, миокардиодистрофия, иадпочечниковая недостаточность.

7. Периоды:

а) острый;
б) восстановительный;
в) остаточных явлений.

Этиология и патогенез

Гемолитическая болезнь новорожденного – врожденное заболевание, характеризующееся усиленным распадом эритроцитов (гемолиз) и симптомами (отеки, желтуха, анемия), обусловленными токсическим действием продуктов гемолиза на организм.

В основе заболевания лежит иммунологическая несовместимость крови матери и плода по различным антигенам, чаще всего по резус-фактору (средняя частота — 1 случай на 200—250 родов). Кроме того, гемолитическая болезнь возникает при несовместимости крови матери и плода по группам крови, а также другим, менее изученным факторам и антигенам (М, N, Hr, Kell, Kidd и др.). Гемолитическая болезнь, обусловленная несовместимостью групп крови матери и плода, протекает легче, чем вызванная несовместимостью по резус-фактору.

Если резус-отрицательная женщина беременна резус-положительным плодом (в случае наследования от резус-положительного отца), то при переходе резус-антигена через плацентарный барьер в организме матери образуются резус-антитела, которые, проникая в кровь плода, вызывают гемолитические процессы. Воздействие продуктов распада гемоглобина (преимущественно непрямого билирубина) на различные органы плода и кроветворную систему обусловливает развитие гемолитической болезни. При несовместимости по резус-фактору заболевание редко развивается при первой беременности. Чаще дети с гемолитической болезнью рождаются от второй или третьей беременности. В случае АВ0-несовместимости заболевание развивается уже при первой беременности. Rh-фактор начинает образовываться на 5-6-й неделе беременности и его можно обнаружить у плода на 10-14-й неделе.

Гемолиз эритроцитов плода и новорождённого приводит к гипербилирубинемии и анемии. Неконъюгированный билирубин нейротоксичен. При определённой концентрации (свыше 340 мкмоль/л у доношенных и свыше 200 мкмоль/л у глубоко недоношенных) он может проникать через гематоэнцефалический баръер и повреждать структуры головного мозга, в первую очередь подкорковые ядра и кору, что приводит к развитию билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи). Помимо концентрации неконъюгированного билирубина на его прохождение через гематоэнцефалический баръер влияют следующие факторы.

Концентрация альбумина в плазме крови (в кровяном русле непрямой билирубин связывается с альбумином, теряя свои токсичные свойства и способность проходить через гематоэнцефалический баръер).

Концентрация неэстерифицированных жирных кислот, конкурирующих с билирубином за связь с альбумином.

Концентрация глюкозы (глюкоза – исходный материал для образования глюкуроновой кислоты, кроме того, гипогликемия повышает концентрацию неэстерифицированных жирных кислот).

Гипоксия (подавляет переход непрямого билирубина в прямой).

Ацидоз (уменьшает прочность связывания неконъюгированного билирубина с альбумином).

Неконъюгированный билирубин – тканевой яд, тормозящий окислительные процессы и вызывающий в разных органах дегенеративные изменения клеток вплоть до некроза. В результате повреждения печёночных клеток в кровь попадает конъюгированный билирубин. Способность к его выведению снижена из-за незрелости экскреторной системы и особенностей жёлчных капилляров (узость, малое количество). В результате в жёлчных протоках возникает холестаз, возможно формирование реактивного гепатита.

В результате патологического разрушения эритроцитов развивается анемия, стимулирующая костномозговой гемопоэз. При выраженной анемии возникают очаги экстрамедуллярного кроветворения, в периферической крови появляются эритробласты, в связи с чем заболевание ранее называли эритробластозом.

В селезёнке происходит фагоцитоз эритроцитов и их фрагментов. В эпителиальных клетках печени, почек, поджелудочной железы и других органов происходит отложение продуктов распада эритроцитов. Возникает дефицит железа, меди, цинка, кобальта. Печень и селезёнка увеличиваются в основном из-за очагов экстрамедуллярного кроветворения.

У новорожденных в первые дни жизни активность ферментов печени еще низкая, и даже физиологический гемолиз приводит к накоплению в крови по­вышенного количества свободного билирубина (физиологическая гипербилиру-бинемия) и к так называемой физиологической желтухе новорожденных. При гемолитической болезни, когда интенсивный гемолиз наслаивается на понижен­ную способность печени трансформировать билирубин, происходит патологи­ческое накопление в крови новорожденного свободного непрямого билирубина.

Свободный билирубин циркулирует в крови в виде комплексов с альбуми­ном, в таком состоянии он не проникает через клеточные мембраны. При зна­чительном накоплении прямого билирубина его связи с альбумином нарушают­ся, и он легко проникает из сосудистого русла через клеточные мембраны в ткани, особенно в ткани, богатые липидами, — жировую, нервную. Переходу билирубина в ткани способствуют недостаточное количество альбумина, сдвиг кислотно-основного состояния в сторону ацидоза, наличие в крови повышен­ного количества веществ — конкурентов билирубина при связывании с альбу­мином (гормоны, свободные жирные кислоты, салицилаты, сульфамиды и др.). В клетках нервной системы билирубин проявляет свое токсическое действие, нарушая процессы клеточного дыхания. Это приводит к расстройству функций центральной нервной системы, т. е. к развитию клинических симптомов билиру-биновой энцефалопатии (ядерная желтуха), в результате чего могут наступить или смерть ребенка, или стойкие неврологические нарушения, сохраняющиеся на всю жизнь.

Клиническая картина

Различают отёчную (2%), желтушную (88%), анемическую (10%) формы заболевания.

Отёчная форма – самая тяжёлая, развивается внутриутробно. При раннем иммунологическом конфликте может произойти выкидыш. При прогрессировании болезни массивный внутриутробный гемолиз эритроцитов приводит к тяжёлой анемии, гипоксии, нарушению обмена веществ, гипопротеинемии и отёку тканей. Образующийся в этих случаях неконъюгированный билирубин плода поступает в кровоток матери и обезвреживается её печенью (в крови беременной повышается концентрация билирубина). Желтуха отсутствует, т.к. вследствие высокой проницаемости плаценты билирубин переходит в организм матери и удаляется с желчью. В крови новорожденного много молодых форм эритроцитов (эритробластов, нормобластов, ретикулоцитов). В большинстве случаев наступает летальный исход. Плод погибает до рождения или рождается в крайне тяжёлом состоянии с распространёнными отёками. Кожа очень бледная, иногда с субиктеричным оттенком, лоснящаяся. Новорождённые вялы, мышечный тонус у них резко снижен, рефлексы угнетены, имеются сердечно-лёгочная недостаточность, выраженная гепатоспленомегалия, живот большой, бочкообразный. Концентрация гемоглобина составляет менее 100 г/л.

Желтушная форма – ребенок рождается в срок с обычными показателями массы тела и неизмененным цветом кожи. Иногда желтуха отмечается уже при рождении, при этом имеется желтушная окраска околоплодных вод и первородной смазки; содержание билирубина в пуповинной крови составляет более 51 мкмоль/л. Основным признаком является желтушная окраска кожи ребенка, возникающая в течение первых суток после рождения. Одновременно с этим наблюдаются увеличение печени, селезенки, анемия, наличие в крови молодых форм эритроцитов. Интенсивность желтухи нарастает в ближайшие 2—3 дня, цвет кожи меняется от лимонно-желтого до шафранового. Желтуха усиливается по мере нарастания в крови уровня непрямого билирубина, достигающего иногда 513 мкмоль/л (30 мг/100 мл), почасовое нарастание билирубина при этом может составлять 6,8—15,4 мкмоль/л (0,4—0,9 мг/100 мл) при норме 0,17—3,25 мкмоль/л (0,01—0,19 мг/100 мл). Почасовое нарастание уровня билирубина определяют по формуле:

где Bn1 и Bn2 — уровни билирубина при первом и втором определении, n1 и n2 — возраст ребенка в часах при первом и втором определении билирубина.

Общее состояние ребенка зависит от интенсивности билирубиновой интоксикации и степени поражения ц.н.с. В первые дни после рождения ребенок вялый, плохо сосет, появляются частые срыгивания, рвота. Повышение уровня непрямого билирубина до критической концентрации — 308—342 мкмоль/л (18—20 мг/100 мл) для доношенных и 257 мкмоль/л (15 мг/100 мл) для недоношенных детей — приводит к тому, что он легко проникает через гематоэнцефалический барьер, поражая клетки головного мозга Поражение ц.н.с. (так называемая ядерная желтуха, или билирубиновая энцефалопатия) у ребенка с гемолитической болезнью характеризуется появлением судорог, глазодвигательных нарушений, ригидности затылочных мышц, симптома «заходящего солнца» (непроизвольный поворот глазных яблок книзу, в связи с чем между верхним краем роговицы и верхним веком видна полоска склеры). Отложение кристаллического билирубина в мозговом веществе почек сопровождается развитием билирубиновых инфарктов почек. Нарушение функции печени проявляется не только нарушением образования прямого билирубина, но и снижением синтеза протромбина и белка. Нагрузка печени продуктами гемолиза часто приводит к нарушению фазы экскреции с развитием механической желтухи — так называемого синдрома сгущения желчи. При этом синдроме кал обесцвечен (обычно у детей с этой формой кал ярко-желтого цвета), печень еще более увеличивается, в крови повышается уровень прямого билирубина, в моче много желчных пигментов.

Прогноз при желтушной форме гемолитической болезни зависит от степени поражения ц.н.с. При уровне непрямого билирубина ниже критического прогноз для жизни и развития ребенка благоприятен. В случае выраженной интоксикации и возникновения ядерной желтухи, если ребенок не погибает на 5—7-й день жизни от паралича дыхательного центра, в дальнейшем наблюдается отставание в умственном и физическом развитии.

Анемическая форма по течению наиболее доброкачественная. Клинически проявляется сразу после рождения или в течение первой недели жизни.

Иногда бледность кожных покровов сразу не выявляют. Заболевание постепенно прогрессирует; тяжёлую анемию диагностируют на 2-3-й неделе и даже позже. Общее состояние ребёнка изменяется мало, увеличиваются размеры селезёнки и печени. Концентрация неконъюгированного билирубина может быть слегка повышена. Прогноз благоприятный. Гемолитическая болезнь новорождённых при конфликте по системе АВО протекает преимущественно в более лёгкой форме, однако возможно тяжёлое течение заболевания (особенно при несвоевременной диагностике) с исходом в билирубиновую энцефалопатию.

При двойной несовместимости гемолитическая болезнь новорождённых, как правило, обусловлена А- или В-антигенами и протекает легче, чем при изолированном Rh-конфликте.

Диагностика

У всех женщин с резус-отрицательной принадлежностью крови не менее трех раз оводят исследование титра антирезусных антител: первое при постановке на учет в жен-кую консультацию, второе на 18-20 неделе беременности; третье – в третьем триместре временности и повторяются далее каждые 4 недели.
Если титр резус-антител 1/16-1/32 и больший, то на 26-28 неделе проводят амниоцентез определяют концентрацию билирубиноподобных веществ в околоплодных водах и тяжесть гемолиза у плода. Далее решается вопрос о необходимости во внутриутробном заменном переливании крови (ЗПК).

2. Другим современным методом диагностики врожденной отечной формы ГБН является УЗ-обследование (выявляют отек плода). Последний развивается при дефиците уровня гемоглобина у плода 70-100 г/л. В этом случае производят кордоцентез с помощью фетос-копии и определяют уровень фетгемоглобина у ребенка и по показаниям переливают эрит-роцитарную массу и ЗПК.

3. План обследования при подозрении на ГБН:

– определение группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка;

– анализ периферической крови ребенка с подсчетом количества ретикулоцитов, эритроцитов, гемоглобина;

– динамическое определение концентрации билирубина в сыворотке крови ребенка;

– иммунологические исследования. При резус-несовместимости определяют титр резус-антител в крови и молоке матери, а также ставят прямую реакцию Кумбса с эритроцитами ребенка и непрямую реакцию Кумбса с сывороткой крови матери, анализируют динамику резус-антител в крови матери во время беременности и исход предыдущих беременностей;

– при АВО-несовместимости определяют титр аллогемагглютининов в крови и молоке матери. Их титр в белковой среде выше в 4 раза, чем в солевой. Прямая реакция Кумбса при АВО-конфликте слабоположительная, при резус-конфликте выраженная агглютинация заметна уже через 1 мин.;

– в дальнейшем определение уровня гликемии не менее 4 раз в сутки в первые 3-4 дня жизни; НБ – не реже 2-3 раз в сутки до момента начала снижения уровня КБ в крови;
плазменного гемоглобина, количества тромбоцитов, активности трансаминаз и другие исследования в зависимости от клиники.

Дифференциальный диагноз. ГБН, развившаяся на фоне резус-несовместимости, не представляет трудности при наличии своевременно проведенных и достоверных результатов серологических реакций.

Отечную форму ГБН в антенатальном периоде необходимо дифференцировать с врожденной водянкой плода, которая может возникать при внутриутробной инфекции, врожденных пороках циркуляторной и респираторной систем, врожденном нефротическом синдроме.
У новорожденных в тяжелом состоянии гемолитическую болезнь новорожденных дифференцируют с:
– анемией, при которой нет других признаков гемолитической болезни – субиктерич-ности, гепатоспленомегалии, измененной плаценты;
– тяжелой асфиксией в родах – для нее характерны циркуляторный шок, дыхательная недостаточность, апноэ, отсутствуют характерные признаки ГБН;
– внутриутробной инфекцией, особенно цитомегалией, которые могут развиваться под видом всех форм ГБН и сопровождаются отеками, тяжелой анемией, кровоточивостью, увеличением прямого и непрямого билирубина. Цитомегалию, токсоплазмоз, сифилис исключают по результатам соответствующих лабораторных исследований, пробы Кумбса;
– желтухами новорожденных – желтушную форму ГБН отличает раннее появление желтухи, обычно в течение первых суток после рождения и быстрый подъем уровня неконъюги-рованного билирубина, положительная прямая проба Кумбса.

Лечение

1. При антенатальном диагнозе отечной формы ГБН производят переливание эритро-цитарной массы в вену пуповины внутриутробного плода после кордоцентеза или заменное переливание крови (ЗПК). После рождения живым и внутриутробного ЗПК необходимы повторные ЗПК в связи с тяжелой гипербилирубинемией.

2. Лечение после рождения. При врожденной отечной форме ГБН немедленно (в течение 5-10 сек) пережимают пуповину в целях предупреждения развития гиперволемии, а следовательно исключается необходимость во флеботомии и кровопускании;

– срочное ЗПК или переливание эритроцитарной массы. Если дети не желтушны, в начальном объеме 100 мл, а при проведении первого ЗПК (резус-отрицательная эрмасса, взвешенная в свежезамороженной плазме так, чтобы гематокрит был 0,7) его общий объем до 75-80 мл/кг или если проводят ЗПК в полном объеме – 170 мл/кг, то выпускают снижают крови на 50 мл больше, чем вводят. Переливание делают очень медленно;

– дополнительная дача О;, в связи с наличием частых уже при рождении респиратор-t нарушений, обусловленных гипоплазией легких или болезнью гиалиновых мембран (БГМ);

– переливания свежезамороженной плазмы при наличии геморрагического синдрома;
мбоцитарной массы, при тяжелой тромбоцитопении (менее 30000 в 1 мкл); 12,5% раство-Гальбумина (1 г/кг) при гипопротеинемии менее 40 г/л; дигоксин (доза насыщения 0,03 ^кг дается за 2-3 дня) при развитии сердечной недостаточности. При отеках на 2-3 день зни назначают фуросемид;

– после ЗПК начинают- инфузйонную терапию.

– При желтушной Форме ГБН:

1. Кормление начинают через 2-6 часов после рождения донорским “молоком до исчез-зения изоантител в молоке матери, что обычно бывает на 2^9’неделе жизни;

2. Консервативное лечение собственно гиперальбуминемии НВ в крови:

а) фототерапия – безопасный и эффективный метод лечения. Применяют лампы зеленого, синего, голубого и других цветов. Источник света располагают на 45-50 см над ребенком и облучение должно быть не меньше чем 5-6 мкВт/смУнм. Доношенным новорожденным фототерапию начинают при уровне НБ в крови 205 мкмоль/л и более, а недоношенным 171 мкмоль/л и более; детям с очень низкой массой тела при рождении фототерапию назначают при уровне НБ 100-150 мкмоль/л. Начинают фототерапию в первые 24-48 часов.

Сеансы облучения могут быть непрерывными (16-18 часов и более) и прерывистыми (час через 2-3 часа). Необходимо экранировать глаза и половые органы. Положительный эффект фототерапии заключается в увеличении экскреции билирубина организмом со стулом и мочой, уменьшении токсичности НБ и риска ядерной желтухи. Считают, что это связано с фотоокислением НБ и превращением в водорастворимый билирубин, структурными изменениями молекулами НБ с образованием фотобилирубина II, длительность полувыведения которого из крови резко сокращается (до 2 часов). Возможные побочные эффекты фототерапии:

  • больше, чем в норме не ощутимые потери воды, поэтому дети должны дополнительно выпивать 10-15 мл жидкости на 1 кг массы в сутки;
  • диарея с зеленого цвета стулом не требует лечения;
  • транзиторная сыпь на коже, растяжение живота терапии не требует;
  • синдром “бронзового ребенка’ при высоком уровне БДГ и поражении печени;
  • тенденция к тромбоцитопении;
  • замедление роста во время фототерапии; транзиторный дефицит рибофлавина;

б) инфузионная терапия с целью ускоренного выведения непрямрго билирубина. В первый день жизни обычно вливают 50-60 мл/кг 5% вора глюкозы, далее добавляя по 20 мл/кг ежедневно, доводят к пятому дню объем до 150 г. При этом учитываются объем энтерального питания, потери массы ребенка за предыдущие сутки .
Со вторых суток жизни на каждые 100 мл 5% раствора глюкозы добавляют 1 мл 10% раствора кальция глюконата, 13 мл изотонического раствора натрия хлорида и 1 мл 7% раствора калия хлорида. Раствор альбумина добавляют лишь при доказанной гипопротеинемии. Скорость вливания 3-4 кал/мин.

в) препараты, адсорбирующие в кишечнике НБ:

  • очистительная клизма первые 2 часа жизни или свечи с глицерином с целью раннего развития  мекония и уменьшения уровня НБ в крови;
  • холестирамин – 1,5 г/кг в сутки, агар-агар 0,3 г/кг в сутки в первые сутки жизни. Эти препараты делят на 3 приема и дают внутрь после еды;
  • фенобарбитал, зискорин – улучшают отток желчи, особенно при-парентеральном введении. Доза фенобарбитала в первый день 20 мкг/кг в сутки в 3 приема и далее по 3,5-4 в сутки. Целесообразность этих назначений дискутируется;
  • рекомендуется также при непрямых гипербилирубинемиях новорожденных назначать калия глутамат, вит.Е, кордиамин, купренил, антипирин и др. Оперативное лечение – ЗПК, плазмаферез, гемосорбция.

Показания к ЗПК:

1. Билирубин пуповины больше 51 мкмоль/л;

2. Почасовый прирост более 5,1 мкмоль/л у недоношенных и более 6,8 мкмоль/л у доношенных;

3. Критический уровень билирубина в зависимости от возраста .Противопоказаний нет. Цель: снижение критического уровня непрямого билирубина. Показанием к ЗПК в первые сутки жизни является также желтуха, выраженная бледность кожи в первые часы жизни, гепатоспленомегалия, тяжелая анемия (гемоглобин менее 100 г/ л) и доказанная несовместимость крови матери и ребенка по группе или фактору.

У детей с очень низкой массой при рождении показанием к ЗПК являются также максимальные уровни билирубина в крови в мкмоль/л (Р.Е. Берман, 1991 г.):

Масса тела при рождении, Осложнений нет Осложнения или сопутствующая патология
Менее 1250 222 171
1250-1499 257 222
1500-1999 291 257
2000-2499 308 291
2500 и более 342 308

Переливают: при Rh-конфликте одногруппную Rh-отрицательную кровь, при АВО—эрит-роцйтарную массу 0(1) группы и плазму одногруппную или плазму AB(IV) из расчета 150-180 мл/кг.

Ход операции: после обработки операционного поля (передняя брюшная стенка и пупо-винный остаток) 96% спиртом и 2 % йодом в пуповинную вену вводят стерильный катетер на глубину 6-8 см до появления в нем крови. Поочередно шприцами емкостью 10 мл выводят кровь ребенка, шприц промывается физиологическим раствором и цитратом и вводят донорскую кровь (при АВО-конфликте эритроцитарную массу и плазму в соотношении 2:1). Забор и введение производят очень медленно (3 мл/мин). После каждых 100 мл перелитой крови вводят 1 мл 10% глюконата кальция и 10 мл 10% глюкозы. Первую и последнюю порции крови ребенка направляют в лабораторию для исследования билирубина. Перед извлечением катетера вводят суточную дозу антибиотика (ампициллин) и продолжают его в/ мышечное введение 3 дня с профилактической целью. Длительность ОЗПК не менее 3 часа. Недоношенным ОЗПК производят шприцами емкостью 5 мл.

Осложнения ЗПК:

  • острая сердечная недостаточность, аритмии и остановка сердца из-за гиперкалие-мии, гипокальциемии или избытка цитрата в крови;
  • воздушные эмболы, тромбозы воротной вены, перфорации сосуда;
  • вирусные, протозойные и бактериальные инфекции – сепсис, гепатиты, цитомегалия и др.;
  • язвенно-некротический энтероколит из-за ишемии;
  • анемия, геморрагический синдром;
  • гипогликемия, ацидоз, гиперкалиемия, гипотермия;
  • трансфузионные осложнения с внутрисосудистым гемолизом при неправильном подборе донорской крови (лихорадка, гематурия, ОПН, шок);
  • реакция “трансплантант против хозяина”.

После ЗПК назначаются фото- и инфузионная терапии. Энтеральное питание назначают через 6-8 часов. Уровень НБ в сыворотке крови определяют через 8-12 часов. Темп прироста НБ более 6 мкмоль/л в час – показание к повторному ЗПК.

Гемосорбция и плазмаферез показаны лишь при отсутствии тяжелой анемии, тромбоцитопении и кровоизлиянии в мозг.

Как оценить вероятность возникновения гемолитической болезни?

Самое важное – своевременное наблюдение беременной в женской консультации. Именно на этой стадии можно провести целый ряд исследований, подтверждающих или исключающих резус-конфликт. Самое известное исследование – обнаружение в крови беременной антител против эритроцитов плода. Их увеличение со сроком беременности или, еще хуже, волнообразное изменение уровня (то высокий, то низкий или не определяющийся совсем) позволяет подозревать более серьезный прогноз для ребенка и заставляет изменить тактику обследования и лечения будущей мамы. Кроме того, используются методы ультразвуковой диагностики состояния плода и плаценты, получение образца околоплодных вод, проведение анализа крови плода, полученной из пуповины, и т.д.

Кто входит в группу риска?

Заболевание может возникнуть у плодов и новорожденных, если их мамы резус-отрицательные или имеют I группу крови.

Рассмотрим сначала вариант конфликта по группе крови. Законы наследования предполагают возможность рождения у женщины с I группой крови ребенка со II или III группой. Как раз в этом случае может возникнуть несовместимость по групповому фактору. Но “может” не означает “должна”. Вовсе не каждый случай приведенного потенциально неблагоприятного сочетания групп крови мамы и ребенка приведет к нежелательным последствиям. В принципе, стопроцентный прогноз, возникнет ли такой конфликт, дать довольно сложно. Необходимо учитывать другие факторы. Самый простой, пожалуй, – это групповая принадлежность крови отца ребенка. Если папа имеет I группу крови, то понятно, что гемолитическая болезнь новорожденного по групповому фактору их малышу не грозит. Ведь если мама и папа имеют I группу крови, то и их малыш будет с I группой. Любая другая групповая принадлежность крови отца будет таить в себе потенциальную опасность.

В случае резус-несовместимости (мама – резус-отрицательная, а ребенок – резус-положительный) заболевание может возникнуть, если данная беременность у мамы повторная и рождению этого резус-положительного малыша предшествовали роды или случаи другого исхода беременности (например, аборты, выкидыши, замершая беременность). То есть значим сам факт наличия в жизни женщины предшествующей беременности, во время которой уже могли образоваться антитела. Во время следующей беременности антител становится больше – они накапливаются. Но не надо думать, что участь иметь гемолитическую болезнь ждет каждого ребенка резус-отрицательной мамы. Слишком много факторов вносит свой вклад в возможность реализации этого заболевания. Стоит упомянуть хотя бы возможность прогнозирования резус-принадлежности будущего ребенка. Если и мама, и папа – резус-отрицательные, болезнь малышу не страшна, ведь он обязательно будет тоже резус-отрицательным. Малыш с резус-отрицательной кровью у такой же по резусу мамы может родиться и в случае резус-положительного отца. В этом случае папа, являясь резус-положительным, не передает ему по наследству резус-антиген D: по законам наследования признаков это вполне возможно. Поэтому можно только гадать, будет ли будущий ребенок резус-положительным, получив от папы резус-антиген D, или резус-отрицательным, не получив соответствующий антиген.

В настоящее время есть возможность определить вероятность рождения резус-положительного или резус-отрицательного ребенка у семейной пары, где женщина – резус-отрицательная, а мужчина – резус-положительный. Необходимый детальный анализ по резус-фактору, как правило, проводится в специальных лабораториях (например, при станциях переливания крови).

Необходимые обследования

В случае родов у резус-отрицательной женщины или женщины с I группой крови из вены пуповины забирают небольшое количество крови на анализы. В результате определяют группу и резус крови у ребенка, а также уровень билирубина в пуповинной крови. При необходимости в дальнейшем могут быть назначены повторное исследование уровня билирубина, а также общий анализ крови (он позволяет диагностировать анемию). В процессе лечения уровень билирубина контролируется так часто, как того требуют индивидуальные особенности развития заболевания у ребенка: обычно – 1 раз в сутки или в двое суток. Но бывают случаи, когда контроль требуется несколько раз в течение одного дня.

Если есть подозрение на гемолитическую болезнь, то для подтверждения диагноза назначают исследование крови ребенка и мамы на так называемую совместимость, иными словами, определяют, есть ли в крови матери антитела, способные разрушить эритроциты ребенка.

Особенности кормления ребенка

Важно подчеркнуть, что дети с желтухой, возникшей в результате гемолитической болезни, должны получать адекватное питание, иначе уровень билирубина может повыситься. Поэтому таким детям необходимы более частые и продолжительные кормления грудью. Не следует опасаться того, что антитела, содержащиеся в молоке, усугубят ситуацию, так как под действием агрессивной среды желудка антитела, попавшие с молоком, практически сразу разрушаются. Сам по себе диагноз гемолитической болезни не является противопоказанием к грудному вскармливанию. Но возможность и способ кормления материнским молоком (сосание из груди или кормление сцеженным молоком) определяет врач исходя из состояния ребенка. Если состояние ребенка тяжелое, он может получать питание в виде вводимых а вену растворов.

Профилактика

Можно ли избежать возникновения заболевания? Сложно утвердительно ответить на этот вопрос в случае несовместимости мамы и ребенка по группе крови. А вот профилактика резус-конфликта давно известна и даже обозначена в специальных нормативных документах.

Подразделяется она на неспецифическую и специфическую. Первая подразумевает профилактику абортов, невынашивания, т.е. других, отличных от родов, исходов первой беременности у резус-отрицательных женщин. Проще говоря, для резус-отрицательной женщины важно, чтобы до рождения ребенка не было случаев прерывания беременности, так как каждый из них может увеличивать шанс образования антител и, следовательно, рождения больного ребенка. Конечно, у такой женщины может родиться и резус-отрицательный (соответственно, без гемолитической болезни) ребенок. Но профилактика абортов ввиду их неоспоримого вреда для здоровья никогда не будет лишней.

Специфическая профилактика заключается во введении резус-отрицательной женщине после первого аборта или выкидыша специального препарата – антирезусного иммуноглобулина. Он защитит малыша, которого мама будет вынашивать при последующей беременности, от антител, просто не позволив им образоваться. Таким образом, обеспечивается защита от антител будущего ребенка (которого она наверняка через определенное время захочет родить).

Когда первая беременность у резус-отрицательной женщины заканчивается родами, определяют резус-принадлежность ребенка. Если малыш резус-положительный, женщине также вводят иммуноглобулин. Если новорожденный резус-отрицательный, иммуноглобулин не назначается, т.к. антитела в этом случае не могут образоваться.

Современные методики предполагают введение иммуноглобулина резус-отрицательной женщине еще во время беременности. Если отец ребенка резус-положительный и в крови беременной антитела не обнаружены, то на сроке 28 и 34 недели ей может быть введен антирезусный иммуноглобулин. Для этого определять резус-принадлежность плода не нужно.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Андрущенко Л. И. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного при групповой несовместимости крови матери и плода. / Автореф. дисс. канд. мед. наук. М. , 1990. С. 30.

2. Волкова П. С. Иммуно-биологические взаимоотношения организмов матери и плода. М. : Медицина, 1970. С. 29-56.

3. Гаврюшов В. В. , Митрофанова Г. П. Особенности билирубинового обмена в периоде новорожденности. М. : Медицина, 1977. С. 3-19.

4. Мидля В. , Воцел Й. Практическая неонатология. М. : Медицина, 1986. С. 184-189.

5. Персианинов Л. С. , Сидельникова В. М. , Елизарова И. П. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного. М. : Медицина, 1981. С. 6-28.

6. Полачек К. и др. Физиология и патология новорожденных детей. Прага, 1986. С. 324-340.

7. Садыков Б. Г. , Абдрахманова Л. Р. Гемолитическая болезнь новорожденных, обусловленная АВО-конфликтом. // Казанский мед. журнал. 1998 №1. С.49-51.

8. Таболин В. А. Билирубиновый обмен и желтухи новорожденных. М. : Медицина, 1967. С. 30-45.

9. Тимошенко Л. В. , Бондарь М. В. , Дашкевич В. Е. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного. М. : Медицина, 1968. С. 15-20.

10. Шабалов Н. П. Неонатология. Санкт – Петербург, 1996. Т. 1, С. 113-114.

11. Шабалов Н. П. Неонатология. Санкт – Петербург, 1996. Т. 2, С. 100-117.

12. Статья предоставлена журналом о беременности и родах «9 месяцев» № 9, 2007

13. В.М. Сидельникова, А. Г. Антонов. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного.  Медицина: “Тиада – Х”,  2004. С 192.

14. Е. А. Чернуха. Нормальный и патологический послеродовый период. Медицина: ГЭОТАР-Медиа, 2006. С. 272 стр.

Детали:

Тип работы: Реферат

Предмет: Медицина

Год написания: 2010

Добавить комментарий

Ваш email не будет показан.

Получать новые комментарии по электронной почте. Вы можете подписаться без комментирования.